La diplégie spastique, aussi appelée syndrome de Little, est une forme de paralysie cérébrale touchant principalement les membres inférieurs. En France, environ 1 400 enfants naissent chaque année avec cette pathologie. Mieux connaître ses causes, ses symptômes et ses options de prise en charge permet d’agir rapidement et d’accompagner au mieux les enfants concernés.
Qu’est-ce que la diplégie spastique ?
La diplégie spastique, aussi appelée syndrome de Little ou maladie de Little, est une forme de paralysie cérébrale infantile (PC) d’origine congénitale. Elle a été décrite pour la première fois en 1853. Cette pathologie touche principalement les membres inférieurs : hanches, jambes et bassin. Les membres supérieurs et le visage présentent une atteinte plus discrète.
Une paralysie cérébrale bien définie
La diplégie spastique se caractérise par une paralysie spastique des deux membres inférieurs. Les enfants reconnus comme atteints sont classés comme infirmes moteurs cérébraux (IMC). Les formes diplégiques représentent 35 % des paralysies cérébrales, selon une série suédoise portant sur des enfants nés entre 1995 et 1998.
En France, 2 enfants sur 1 000 naissances sont touchés. Sur les 700 000 naissances annuelles, cela représente environ 1 400 enfants chaque année.
Une maladie congénitale non évolutive
La diplégie spastique est présente dès la naissance. Les lésions cérébrales à l’origine de cette paralysie ne se dégradent pas avec le temps. Elles ne guérissent pas non plus. La maladie n’est donc pas évolutive au sens neurologique du terme. Le développement moteur de l’enfant peut toutefois progresser grâce à une prise en charge médicale adaptée et précoce.
Quelles sont les causes et les facteurs de risque ?
La diplégie spastique résulte de lésions ischémiques de la substance blanche périventriculaire, situées au niveau des zones frontières des territoires vasculaires. Ces lésions apparaissent avant la naissance, pendant l’accouchement ou dans les premiers moments suivant la naissance. Dans la majorité des cas, la cause exacte reste inconnue.
Des hypothèses reconnues par la communauté médicale
Plusieurs pistes ont été identifiées pour expliquer l’origine de la maladie (source : NIH/GARD) :
- Anomalies génétiques
- Malformations congénitales cérébrales
- Infections ou fièvres chez la mère durant la grossesse
- Lésions foetales
Les facteurs de risque établis
La naissance prématurée représente la cause la plus fréquente de diplégie spastique. La maladie survient majoritairement chez les prématurés (étude Vasseur, Devenir, 2009). D’autres facteurs augmentent le risque de paralysie cérébrale chez l’enfant (source : CDC) :
- Faible poids à la naissance
- Grossesses multiples (jumeaux, triplés)
- Incompatibilités sanguines entre la mère et l’enfant
- Anomalies thyroïdiennes ou convulsions maternelles
- Asphyxie ou anoxie à l’accouchement
- Faible indice d’Apgar à la naissance
- Jaunisse du nouveau-né
Quels sont les symptômes et comment évolue la maladie ?
La diplégie spastique se manifeste dès les premiers mois de vie. À partir de 6 mois, les signes classiques apparaissent et se renforcent progressivement.
Les symptômes musculaires de la diplégie spastique
La spasticité des membres inférieurs constitue le signe cardinal. Les muscles restent en tension constante, au repos comme en mouvement. Les réflexes sont exagérés. D’autres manifestations motrices s’observent :
- Marche sur les orteils
- Marche dissymétrique ou discordante
- Raideurs des membres inférieurs
- Schémas moteurs anormaux
- Fatigue prématurée, spasmes, douleurs musculaires
- Troubles sensoriels visuels
Signes observables selon la position de l’enfant
La position de l’enfant révèle des déficits moteurs spécifiques :
- Sur le dos : jambes peu mobiles, bassin figé, tronc quasi immobile
- Sur le ventre : difficultés à se redresser sur les mains, hanches en flexion
- Assis : dos en cyphose, équilibre précaire, enraidissement progressif des membres inférieurs
Trois formes de sévérité et leur pronostic moteur
| Forme | Pronostic moteur |
| Mineure | Marche sans aide avant 4 ans |
| Moyenne | Marche indépendante vers 6 ans |
| Sévère | Marche aidée par béquilles ou fauteuil roulant |
« J’aurai 30 ans en fin d’année. Je suis atteint de la diplégie spastique depuis ma naissance, suite à un accouchement prématuré, à environ 6 mois et demi. Je me déplace grâce à un fauteuil roulant pour les longues distances, mais je suis également capable de marcher grâce à une ou parfois deux béquilles. »
Jean-Baptiste
Comment diagnostiquer et prendre en charge la diplégie spastique ?
Le diagnostic repose sur une série d’examens réalisés dès les premiers jours de vie. Un examen neurologique à la naissance évalue la motricité du nourrisson dans différentes positions. Une échographie transfontanellaire (ETF) détecte les lésions périventriculaires dès les premières semaines : hyperéchogénicités ou leucomalacie kystique. Certaines lésions restent invisibles à l’ETF ; l’IRM cérébrale précise alors leur localisation et leur étendue. Un électroencéphalogramme (EEG) et des bilans complémentaires complètent ce bilan.
Un dépistage avant 6 mois déterminant pour le développement de l’enfant
Roger Vasseur, dans une étude publiée en 2009 dans la revue Devenir (Vol. 21, p. 245-264, DOI : 10.3917/dev.094.0245), montre que les enfants diplégiques pris en charge avant 6 mois d’âge corrigé obtiennent de meilleurs résultats à 3 ans que ceux pris en charge après 6 mois. Ce dépistage précoce concerne notamment les enfants nés prématurément, comme Jean-Baptiste, né à 6 mois et demi.
Les options thérapeutiques disponibles
À ce jour, aucun traitement curatif n’existe. La prise en charge est pluridisciplinaire : kinésithérapeute, orthophoniste, et autres spécialistes interviennent selon les besoins. Des traitements médicamenteux produisent des effets sur le long terme, avec des effets secondaires possibles. Sur le plan chirurgical :
- La myotomie libère les muscles hypertoniques, mais le résultat reste souvent temporaire.
- La rhizotomie dorsale sélective élimine les racines nerveuses endommagées, réduisant la spasticité de façon durable.
Diplégie spastique : vers une meilleure connaissance et prise en charge
La diplégie spastique reste une pathologie sans traitement curatif à ce jour, mais la recherche avance. Les progrès en imagerie cérébrale, en génétique et en rééducation neurologique ouvrent des perspectives prometteuses. De nouvelles techniques chirurgicales et des thérapies innovantes, comme la stimulation cérébrale ou la rééducation robotisée, pourraient améliorer la qualité de vie des personnes touchées. Sensibiliser le grand public et les professionnels de santé à ce trouble reste indispensable pour favoriser un dépistage plus précoce et une meilleure orientation des familles.
Je suis pierre, passionné par les avancées médicales et le bien etre. Je vous partage, au travers de ce site, des avis, conseils et l’actualité du secteur. Ces informations ne remplacent aucunement les prescriptions d’un médecin et je vous invite à consulter un professionnel en cas de doute.